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白血病是一種干細胞或克隆病,即由一個干細胞發(fā)生惡性變引起的疾病,這可由慢性粒細胞白血病的Ph/染色體出現(xiàn)得到證實,因為Ph/染色體不僅在粒細胞系出現(xiàn),也見于紅系細胞。巨核細胞和淋巴細胞。此外,6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)雜合子的婦女患者中,其白血病細胞只具有單型酶(A或B)。這些事實均表明白血病細胞來源于一個突變的異常干細胞。
白血病細胞增殖失控,分化成熟能力喪失。應用流式細胞儀測得急性白血病S+G2M期細胞所占比例較正常低,說明其增殖活力低于正常細胞,也就是白血病細胞增殖周期比正常細胞為長(約為65-85小時比24-32小時)但由于其增殖與分化過程失衡,致使白血病細胞在骨髓中大量聚積,骨髓壓力增加,竇樣隙屏障可能被破裂,使各階段不成熟的細胞進入血液。進入血液的白血病細胞留在血液中的時間也較正常細胞長,急性粒細胞白血病細胞在血中的半存留期為24小時,而正常粒細胞僅為6-7小時,白血病細胞離開血管進入組織也不象正常成熟細胞那樣在短期內(nèi)死亡,而是保持著繼續(xù)分裂的能力,形成臟器內(nèi)白血病細胞浸潤,引起器官及組織受累的各種相應癥狀和體征。
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(責任編輯:hbz)