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強(qiáng)直性脊柱炎
強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)多見于青少年,以中軸關(guān)節(jié)慢性進(jìn)行性炎癥為主,也可累及內(nèi)臟及其他組織的慢性進(jìn)行性風(fēng)濕性疾病。病因不清。RF陰性,90%患者HLA-B27陽性。
一、病理基本病埋為原發(fā)性、慢性、血管翳破壞性炎癥,韌帶骨化屬繼發(fā)性修復(fù)性病變。病變一般自骶髂關(guān)節(jié)開始,緩慢沿脊柱向上伸延,影響椎間小關(guān)節(jié)的滑膜和關(guān)節(jié)囊,脊椎的周圍組織也同樣受累,至晚期可使整個脊柱的周圍韌帶等軟組織鈣化、骨化,這種自下而上類型,稱Marie-Strümpel病。它也可同時向下蔓延,波及兩髖關(guān)節(jié),但很少波及膝關(guān)節(jié)和上肢關(guān)節(jié)。有時偶見同樣的病變,始自頸椎,逐漸向下延伸,波及胸椎和腰椎,這種自上而下類型,稱Bechterew病。
二、臨床表現(xiàn)好發(fā)于16~30歲的青壯年,男性占90%,有家族史。16歲以前發(fā)病的稱幼年型AS,45~50歲以后發(fā)病的稱晚起病AS.常為非對稱性、反復(fù)發(fā)作與緩解,較少表現(xiàn)為持續(xù)性和破壞性。
(一)癥狀早期病人感到兩側(cè)骶髂關(guān)節(jié)及下腰部疼痛,活動時加劇,休息后緩解。骶髂關(guān)節(jié)處有深壓痛。晨起脊柱僵硬,起床活動后略有緩解。疼痛逐漸向上發(fā)展,累及胸椎和肋椎關(guān)節(jié)時,胸部擴(kuò)張活動受限,并可有束帶狀胸痛。病變累及頸椎時,則頭部活動困難。晚期脊柱僵硬可致軀干和髖關(guān)節(jié)屈曲。發(fā)生駝背畸形,典型體態(tài)是胸椎后凸,骨性強(qiáng)直而頭部前伸。由于頸、腰部不能旋轉(zhuǎn),側(cè)視時必須轉(zhuǎn)動全身。若髖關(guān)節(jié)也受累,呈搖擺步態(tài)。
(二)體征
1.“4”字試驗(yàn)陽性。
2.Sch?ber試驗(yàn):雙腿直立,以兩側(cè)髂嵴連線標(biāo)記為零,分別向上作10cm標(biāo)記、下5cm作標(biāo)記,彎腰時兩標(biāo)記點(diǎn)間距增加小于4cm為陽性。
3.枕墻試驗(yàn):貼墻直立,枕外隆突與墻面間距大于0cm為陽性。
4.胸廓活動度:以第四肋間隙水平,女性為乳房下緣,呼、吸之胸圍差小于5cm。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查RF陰性,90%患者HLA-B27陽性。急性期,白細(xì)胞增多,可有繼發(fā)貧血,血沉加速,尿17-酮皮質(zhì)激素升高。
四、X-ray骶髂關(guān)節(jié)間隙初期假性增寬,關(guān)節(jié)邊緣呈鋸齒狀,軟骨下松質(zhì)骨有硬化致密改變。以后關(guān)節(jié)面漸趨模糊,間隙逐漸變窄,直至雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)完全融合。椎間小關(guān)節(jié)也有類似變化。椎體間的纖維環(huán)、前、后縱韌帶骨化,形成典型的“竹節(jié)樣”脊柱(bamboospine)。骨化也可累及髖關(guān)節(jié)、胸鎖關(guān)節(jié)、頸頜關(guān)節(jié)、恥骨聯(lián)合,胸骨柄、體的軟骨也可骨化。
五、診斷多依據(jù)1984年修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)。
(一)臨床標(biāo)準(zhǔn)①腰痛、MS3m以上,活動改善,休息無改善;②腰椎額狀面和矢狀面活動受限;③胸廓活動度低于相應(yīng)年齡、性別的正常人。
(二)放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)骶髂關(guān)節(jié)炎,雙側(cè)≥Ⅱ級或單側(cè)Ⅲ~Ⅳ級。Ⅱ級為輕度異常,可見局限性侵蝕、硬化,但關(guān)節(jié)間隙正常。Ⅲ級為明顯異常,有侵蝕、硬化、關(guān)節(jié)間隙增寬或狹窄、部分強(qiáng)直等1項(xiàng)或以上改變。Ⅳ級為嚴(yán)重異常,即完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直。
(三)診斷肯定AS:符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)或以上臨床標(biāo)準(zhǔn)。可能AS:符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而不伴任何臨床標(biāo)準(zhǔn),或符合3項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)。
六、治療治療的目的是解除疼痛,防止畸形和改善功能。早期疼痛時可給予非甾體類抗炎藥。鼓勵平臥,適當(dāng)牽引,防止駝背。晚期有嚴(yán)重駝背而影響前視時,可考慮行腰椎截骨術(shù)。若髖關(guān)節(jié)強(qiáng)直也可行全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。
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(責(zé)任編輯:hbz)