先天性腎病綜合征的概述
先天性腎病綜合征是指生后不久約3～6個月起病的一種腎臟疾病，它具有腎病綜合癥的四大特點，即①大量蛋白尿，定性檢查≥(+++)，定量每日超過o.1g/kg;②低蛋白血癥，血清白蛋白<3g/L;③高膽固醇血癥，血清膽固醇超過5.72mmol/L;④水腫。先天性腎病綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性主要是芬蘭型先天性腎病綜合癥，繼發(fā)型可繼發(fā)于感染(如先天梅毒、巨細胞包涵體病毒、風疹、肝炎)、中毒、溶血尿毒綜合征等。
芬蘭型先天性腎病綜合征屬常染色體隱性遺傳，患兒常為早產(chǎn)兒，有大胎盤，鼻小，鼻梁低，眼距寬，肌張力差。出生時已有蛋白尿，很快出現(xiàn)水腫和腹水，并常有臍疝，患兒喂養(yǎng)困難，易吐瀉，生長發(fā)育遲緩，部分患兒可呈高凝狀態(tài)，導(dǎo)致血栓栓塞合并癥。早期腎功能正常，但易患感染性疾病。本病無特異治療，只能對癥和支持療法，防治感染，減輕水腫，類固醇和免疫抑制劑無效。本病預(yù)后差，多于6月～1歲內(nèi)死于感染，如能存活至2～3歲常死于尿毒癥。因此最徹底的治療是2歲以后進行腎移植。
相關(guān)推薦：
2015年護士執(zhí)業(yè)資格考試基礎(chǔ)護理輔導(dǎo)精華匯總
2015年護士執(zhí)業(yè)資格考試基礎(chǔ)護理預(yù)習資料
關(guān)注：2014年護士執(zhí)業(yè)資格成績查詢 2014年護士執(zhí)業(yè)資格真題征集 護士執(zhí)業(yè)資格合格標準
（責任編輯：cyz）
